Individuata la causa della sclerosi laterale amiotrofica (Sla), la piu’ comune forma di malattia del motoneurone. Secondo una ricerca appena pubblicata su Nature, la malattia sembra essere causata da una disfunzione del sistema di riciclaggio cellulare.
Un team della Northwestern University Feinberg School of Medicine ha individuato un difetto nel modo in cui le cellule nervose del cervello riciclano le proteine che dovrebbero costituire il proprio edificio cellulare. In pratica le cellule non riescono piu’ a riparare se stesse e cominciano a danneggiarsi.
La Sla colpisce circa 350.000 persone in tutto il mondo, tra cui bambini e adulti, e circa la meta’ delle persone muoiono entro tre anni dalla sua insorgenza. Il malfunzionamento individuato dai ricercatori avviene nel sistema di riciclaggio delle cellule nervose nel midollo spinale e nel cervello. Per funzionare correttamente, le proteine (i mattoni della cellula) devono essere riciclate a livello cellulare. Ma nella Sla questo sistema risulta compromesso. La cellula non riesce a riparare se stessa e cosi’ si danneggia gravemente.
Gli scienziati americani hanno scoperto che una proteina, ubiquilin2, responsabile di indirizzare il processo di riciclaggio, non funziona nelle persone affette da Sla. Questo significa che le proteine danneggiate si accumulano nelle cellule nervose del midollo spinale e del cervello, provocando cosi’ la loro degenerazione. I ricercatori hanno verificato che questa ripartizione avviene in tutte e tre le forme di Sla – ereditaria, non ereditaria, e Sla con demenza. “Conosciamo da tempo che il sistema di riciclaggio dei rifiuti cellulari e’ coinvolto nella malattia, ma questa e’ la prima volta che vi e’ stata una prova diretta”, ha detto Belinda Cupido, responsabile dello sviluppo di ricerca presso l’UK’s Motor Neurone Disease Association.
L’autore dello studio, Teepu Siddique, ha dichiarato: “Questa ricerca apre un campo completamente nuovo per trovare una cura efficace per la SLA. Ora possiamo testare farmaci che regolano questo percorso di proteine e provare a ottimizzarlo”. Secondo i ricercatori la scoperta potrebbe avere un ruolo importante anche in altre malattie neurodegenerative, tra cui la demenza e il morbo di Parkinson.
AGI
